Статьи

Болезнь Де Виво характеризуется ранней эпилептической энцефалопатией, задержкой психомоторного развития, спастичностью, формированием микроцефалии, атаксией, дизартрией, альтернирующей гемиплегией, снижением уровня глюкозы и лактата в ликворе.

Эпилепсия при данном синдроме является фармакорезистентной и единственной терапией данного синдрома является кетогенная диета (до полной разработки генетической таргетной терапии).

Впервые синдром был описан в 1991 г профессором Де Виво (США)

На сегодняшний день различают две клинические формы:

- Классическая форма (примерно 80-90% больных): судороги начинаются в возрасте от 1 мес до 2 лет в 90%, после 2-х лет- у 10%

Отмечаются задержка психомоторного развития, дизартрия, атаксия, микроцефалия, дистония и хореатотоз, альтернирующая гемиплегия

- Неэпилептическая форма ( примерно 10% больных): мягкий фенотип без судорожного синдрома, но с выраженными дискинезиями, хореоатетозом, выраженной атаксией, альтернирующей гемиплегией,

-  с  пароксизмальной кинезиогенной дистонией

Атипичные формы (5%)

- Пациенты с абсансной эпилепсией с ранним началом (до 4 лет)

- Классическая генерализованная идиопатическая эпилепсия

- Детская абсансная эпилепсия

При синдроме дефицита GLUT1 в гене SLC2A1 обнаруживают мутации, которые обусловливают уменьшение транспорта глюкозы через клеточную мембрану. По данным исследований с использованием позитронно-эмиссионной томографии, регистрируется сниженный метаболизм глюкозы в базальных ганглиях. Глюкоза служит основным источником энергии для мозга, в том числе для процессов высвобождения нейротрансмиттеров, работы синапсов. Диффузия глюкозы через гематоэнцефалический барьер зависит от ряда переносчиков. Белок GLUT1 является ключевым, ответственным за доставку глюкозы через гематоэнцефалический барьер. Кодирующий GLUT1 ген SLC2A1 состоит из 10 экзонов и 9 интронов, локализующихся на коротком плече хромосомы 1 (1p34.2).

В настоящее время описано более 150 вариантов патогенных мутаций – точковые мутации, в том числе миссенс-мутации, нонсенс мутации, делеции/инсерции, варианты сайта сплайсинга, ведущие к сдвигу рамки считывания и инициации трансляции, а также крупномасштабные делеции и вариации числа копий.

В большинстве случаев заболевание возникает вследствие гетерозиготной мутации в гене SLC2A1, появляющейся преимущественно впервые (de novo). Реже происходит наследование от родителей по аутосомно-доминантному типу. Родитель, у которого обнаружена мутация SLC2A1, может иметь легкую форму заболевания. Причиной мягкого фенотипа может быть сниженная активность белкового продукта, а при тяжелых проявлениях - полная потеря функции. Реже возможно аутосомно-рецессивное наследование заболевания.

Мутации в гене SLC2A1 преимущественно связаны с генерализованными припадками, в большинстве случаев проявляющимися абсансными или миоклоническими приступами. Тот факт, что мутации SLC2A1 чаще встречаются у больных эпилепсиями с началом в раннем детском возрасте, включая абсансную эпилепсию с ранним дебютом и миоклонически-астатическую эпилепсию, говорит о возможных механизмах возрастной зависимости. Примерно 1 % генетических генерализованных эпилепсий ассоциированы с мутацией  SLC2A1. И более 10% миоклонических абсансных эпилепсий и абсансных эпилепсий с ранним началом связаны с данной мутацией. Данные клинические картины вероятно связаны с  возрастными изменениями созревания мозга и транспорта глюкозы, как показано с помощью позитронной томографии, и возрастной экспрессией гена SLC2A1.

Следовательно  молекулярно-генетический анализ SLC2A1 оправдан у всех детей с абсансными приступами, особенно в случае начала припадков до 4-летнего возраста. Что является важным для раннего начала эффективного лечения с использованием кетогенной диеты и проведения генетического консультирования семьи.

Приступы у детей с Глут 1 дефицитом начинаются в возрасте от 1 мес до 6 мес, началу судорог могут предшествовать эпизоды апноэ и цианоза, пароксизмальные движения глазных яблок, напоминающие опсоклонус – «пляшущие движения глазных яблок». Также могут возникать абсансы, миоклонии и атонические приступы. При созревании мозга могут появиться генерализованные судорожные приступы и пр.

Практически все пациенты имеют интеллектуальные нарушения разной степени тяжести, нарушения речи, дизартрию. Двигательные нарушения представлены атаксией, дистонией, хореей, данные нарушения могут быть как постоянными, так и пароксизмальными.

Электроэнцефалографическая картина при Глут 1 дефиците имеет также свои особенности. У детей раннего возраста часто регистрируется фокальное замедление или эпилептиформные разряды, а после 2-х лет – наиболее частая аномалия – генерализованные разряды пик-и поли-пик – медленная волна, частоты 2,5-4 Гц. Интересно наблюдение разницы между пре- и постпрандиальной ЭЭГ (до и после еды) – снижение индекса эпилептиформной активности после приема углеводов.

Пароксизмальный хореоатетоз, ранее известный как дистония со спастичностью, тип 9 (DYT9),  а также дистония 18 типа рассматриваются как часть фенотипического спектра Глут1 дефицита.

Для диагностики синдрома необходимо проведение некоторых диагностических процедур: люмбальная пункция, которая позволит выявить низкий уровень глюкозы в спинно-мозговой жидкости (гипогликорахию),  а также низкое соотношение глюкозы ликвора и крови <0,4 ( норма 0,6), кроме того в спинно-мозговой жидкости снижается и содержание лактата.

При проведении магнитно-резонансной томографии может быть нормальная картина, а могут выявляться неспецифические изменения в виде диффузной церебральной атрофии с нормальными размерами мозолистого тела, расширение желудочков мозга, с нормальным размером ствола и мозжечка

При проведении позитронно-эмиссионной томографии (FDG-PET)  часто выяляется снижение утилизации глюкозы в кортексе, особенно в мезиальных височных отделах, таламусе, базальных ганглиях.

У большинства пациентов классическая кетогенная диета (обычно соотношение 3:1-4:1) является высокоэффективной и достаточной для купирования симптоматики, что позволяет отменить антиконвульсанты. Однако небольшой процент пациентов нуждается в дополнительной антиэпилептической терапии.

Кетогенная диета позволяет не только контролировать приступы, но оказывает положительный эффект на двигательные, координаторные нарушения и дистонию, однако влияние на задержку развития не является столь выраженным. Положительный эффект оказывает также альфа-липоевая кислота, которая используется как дополнительный супплемент.

Необходимо помнить, что некоторые субстанции могут оказывать отрицательное влияние на течение заболевания: этанол, метилксантины, кофеин, андрогены, трициклические антидепрессанты, некоторые антиконвульсанты (фенобарбитал, диазепам).

Раннее выявление детей с данным дефицитом важно для предотвращения назначения неэффективной терапии антиконвульсантами, которые могут быть не только небезопасны, но и потенциально вредны, а также для ранней инициации поступления для растущего мозга альтернативной энергии.

Все дети, у которых имеет место ранее начало фармакорезистентной эпилепсии в сочетании с двигательными нарушениями, дистониями, задержкой развития должны быть обследованы на GLUT1. Так как описаны пациенты с «мягкой» симптоматикой GLUT1, то пациенты с необъяснимыми неврологическими заболеваниями, не связанными с эпилепсией и/или задержкой развития, а также взрослые с кинезиогенной пароксизмальной дистонией также должны быть обследованы на GLUT1. Молекулярный анализ на SLC2A1 дефект следует проводить и пациентам с семейным анамнезом ИГЭ, так как аутосомно-доминантное наследование возможно при данном синдроме, это особенно показано пациентам с началом абсансов до 4 –х летнего возраста.

Кетогенная диета представляет собой сочетание высокого содержания жиров, среднего содержания белков и строгого ограничения углеводов, в результате которого организм входит в состояние кетоза. Наиболее частое соотношение жиров к нежирам ( белки+углеводы) в кетогенной диете – 4:1 или 3:1. Обычно используется соотношение 4:1, соотношение 3:1 применяется у детей до 1 года жизни или у детей старше 1 года для улучшения комплаентности. До начала диеты проводится оценка физического и нутриционального статуса пациента.

Суть действия кетогенной диеты заключается в том, что при переваривании пищи жиры превращаются в специфические продукты обмена — кетоновые тела, которые, попадая в головной мозг, обеспечивают противосудорожный эффект и обеспечивают мозг альтенативной энергией. Кетогенная диета подразумевает потребление от 3 до 4 граммов жира на каждый грамм белков и углеводов. И несмотря на то, что белки и углеводы должны потребляться в умеренных количествах, необходимо обеспечивать организм достаточным количеством белка.  Для того чтобы найти оптимальное для конкретного случая соотношение питательных веществ, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом и профессиональным диетологом. В ходе лечения изначально подобранный рацион может корректироваться врачом в соответствии с состоянием пациента. Питание при эпилепсии и Глут1 дефиците должно включать в себя различные виды жирных продуктов, таких как, например, сливочное масло, бекон, жирные сливки, растительные масла, майонез. В странах, где кетогенная диета нашла широкое применение, пищевая промышленность выпускает множество специальных продуктов, чтобы обеспечить разнообразное меню.

Протокол проведения КД состоит из нескольких этапов.

Обследование ребенка на догоспитальном этапе, включающее: оценку соматического, нутритивного и неврологического статуса (с анализом частоты припадков за последний месяц и фармакомониторингом антиконвульсантов); клинико-лабораторное обследование: клинические анализы крови и мочи; биохимическое исследование крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, холестерин, триглицериды, b-липопротеиды, электролиты, щелочная фосфатаза, глюкоза, АЛТ, АСТ, амилаза) и биохимическое исследование мочи (белок, глюкоза, фосфор, кальций, оксалаты, мочевая кислота, аминоазот, креатинин, титруемые кислоты, натрий, калий, хлориды, антикристаллобразующая способность мочи); ТМС крови, инструментальные исследования: электроэнцефалография, видео-ЭЭГ-мониторирование с регистрацией характерных для пациента припадков, электрокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек.

При хорошей переносимости диеты и стабильности соматических и неврологических показателей ребенок выписывается в состоянии кетоза с инструкцией по соблюдению КД в домашних условиях.

Варианты кетодиеты:

Классическая кетогенная диета

Диета с низким гликемическим индексом

Диета со среднецепочечными триглицеридами (МСТ диета)

Модифицированная диета Аткинса

Такая диета, обеспечивая синтез кетоновых тел в качестве альтернативного источника энергии для мозга, позволяет обойти проблему транспорта глюкозы, имитируя условия, возникающие при голодании. Кетогенная диета может быть очень эффективной и в качестве дополнительной терапии у пациентов с различными формами тяжелой фармакорезистентной эпилепсии. Для коррекции когнитивных нарушений диета менее эффективна, однако во многих исследованиях продемонстрировано улучшение познавательных функций больных.

Тестирование после рождения ребенка позволяет определиться с необходимостью кетогенной диеты у детей с энцефалопатией, обусловленной дефицитом GLUT1. Кетогенная диета улучшает состояние больных или способствует регрессу симптомов

Наша клиника занимается введением и корректировкой кетогенной диеты и ее вариантов больше трех лет. У нас прошли введение и корректировку кетодиеты больше 120 человек, из них 12 пациентов с Глут 1 дефицитом. Мы рады, что наша помощь поможет этим пациентам длительно придерживаться данной диеты и иметь возможность предоставить ребенку широкий выбор блюд, который не даст ему почувствовать ограничения этой достаточно строгой и ограничительной диеты.

Так выглядят кетоблюда, которые готовят наши пациенты:

Нам хочется поделиться историями пациентов с Глут1 дефицитом.

Артем Б.,2006 г.р.

Диагноз поставлен в 2012 году, первому в России. В Морозовской больнице и институте генетики.

На кетодиете с октября 2012.

Приступы начались в 4,5 месяца и по нарастающей к 6 годам. На диете приступы прошли полностью.

Задержка в развитии на 5 лет. Нарушение походки и речи.

Саша У.,.2005 г. р.  Диагноз Глут 1 установлен НПЦ Солнцево,  ввод кетодиеты  август 2018 г. ,

корректирока апрель 2019 МИИДЕАЛ» (Тольятти) .

Виктория Ш., 2013 г.р., диагноз Глут1 установлен в 2015 году, в НПЦ Солнцево, ввод кетодиеты в 2015 году. Корретировки проходит в клинике «МИДЕАЛ» (Тольятти). Приступы полностью купированы.

Марк А., 2012 г.р.. Диагноз Глут 1 установлен в 2016 году в госпитале Младенца Иисуса в Риме (Италия), там введена кетодиета. Корректировки проходит в клинике «МИДЕАЛ» (Тольятти). Приступы полностью купированы.

Алиса М., 2018г.р. (1г6мес) Развивалась с задержкой, голову держит с 5.5мес, перевернулась со спины на живот в 6.5месяцев, обратно в 8 мес. В 1год случился первый приступ в момент засыпания с потерей сознания длительностью около 30минут. Села в 1г1мес, поползла по пластунски в 1г2мес. В 1г2мес случился 2ой приступ ночью во сне с потерей сознания, продолжительностью 17минут. В 1г3мес встала у опоры. В 1г3мес случился 3ий приступ во время засыпания с потерей сознания около 40минут, сопровождал я апное. В 1г4мес пошла вдоль опоры. В 1г5мес поползла на четвереньках. В психо эмоциональном плане отстаёт ориентировочно на 8 месяцев. Аутичные черты. Диагноз поставили в 1г.2мес. Мутация гена. Носитель мутации папа (здоров). С 1г 4мес на кетогенной диете. Введение диеты в декабре 2019 в неврологиечской клинике «МИДЕАЛ» (Тольятти). Приступы больше не повторялись. Самостоятельно пока не ходит, проблема с равновессием.

Итак, важнейшая тема для новичков – список мелких неприятностей при входе в кетоз. Скажу сразу, со слов нашего, самого опытного кето врача Фарита Хайруллина, эти эффекты проявляются только у 10% людей, а у остальных все проходит вообще без проблем. Незаметно. Так что для 90% людей, которые это прочтут, вся эта информация пригодится только для общего развития.

Крайне редко, считанные случаи, у очень больных людей, долго принимающих специфические лекарства,  при входе в кетоз возможны серьезные проблемы. Из того, что мне известно, это запущенный диабет и прием лекарств, действующих на печень как, например, при эпилепсии. Это те категории больных, которые могут иметь кетоацидоз уже до входа в кето. Именно они рискуют больше всех, если начинают кетоз самостоятельно. И именно они больше всех от не выигрывают при грамотном наблюдении.

В связи с особым метаболизмом у детей, их переход в кетоз может быть сложнее, проблемнее чем у взрослых. Так что не играем в волшебника, а ищем врача. У нас есть к кому обратиться.

Не будучи медиком, привожу ниже информацию, полученную из различных научных и медицинских источников, книг и сайтов. Из опыта членов группы «Кетогенная диета». Как каркас, для написания этой публикации, я выбрала список с сайта dietdoctor.com. Очень качественный сайт, великолепная команда специалистов. Можно читать с переводчиком. Тексты не сложные.

Далее я прилагаю очень конспективный перевод их списка, с дополнениями из других источников.

1. При входе в кетоз могут возникнуть симптомы кето гриппа. Состояние практически аналогичное обычному гриппу, только без насморка и последующих осложнений. Это такие симптомы как:

Головная боль

Усталость

Туман в голове

Сдавленность в мышцах, особенно шея и затылок

Тошнота

Головокружение

Боль в животе

Жар (без температуры)

Раздражительность

Понятно, что все это не делает вас работоспособными. Так что начинайте в пятницу или в отпуске. Важно знать, что эти симптомы краткосрочные и легко снимаются простыми средствами.

Первое время нужно пить бульон из костей, больше воды и добавить половинку ч.л. соли в воду и выпить. Можно принять парацетамол или просто подождать. Все само пройдет за несколько дней.

2. Ночные судороги ног (чаше всего пальцы ног, ступня или икры). Это побочный эффект потери минералов, особенно магния, из-за увеличения мочеиспускания. Нужно больше пить и принимать магний.

3. Запор и другие огорчения с животиком. Это реакция ЖКТ, которому нужно время на перестройку. Обычно советуют много пить, добавить клетчатки из некрахмалистых овощей или принимать магнезию. Можно предложить, гашенную кипятком соду (рецепт приготовления опишу отдельно), обязательно больше ходить – это очень важно. Двигательная активность улучает кишечный транзит. Утром принять теплый напиток с жиром. Например, чай, кофе или бульон  с кокосовым маслом или другим жиром. Теплый, жидкий, жирный завтрак. Не знаю почему это редко упоминают, но чем больше проблем вы имели с ЖКТ до кетогенной диеты, тем больше риск неприятных симптомов на входе. Они могут длиться до двух недель и да же напугать. Нужно помнить, что это не опасно. Так же не упоминается нигде, что если вы приходите на кето сразу после операции, особенно на ЖКТ, то симптомы проблем с ЖКТ практически гарантированы. Но и это заканчивается. Нужно просто перетерпеть или подождать после операции 2-3 месяца. Для больных раком, к сожалению, ждать так долго не стоит. У нас в группе есть дипломированные кето доктора. Напишите мне в личку, если хотите мою рекомендацию. То же самое относится и к врачам. Напишите мне пожалуйста в личку, если вы хотите консультировать.

4. Неприятный запах изо рта. Либо тела или пота. Это кетоновые тела, которые выводит организм. Это временно. Те, крайне редкие случаи, когда это может затянуться надолго, требуют вашего решения. Либо немного добавить углеводов и тогда кето станет менее эффективным. Либо, продолжать ждать и изучить этот вопрос со специалистом по кето. Нужно больше пить и искать индивидуальное решение. В любом случае это не опасно для вашего здоровья, если это следствие диетического кетоза.  Если речь идет о жизни и смерти, то это вообще не важно.

5. Ощущение, что сердце бьется тяжелее. Причина – обезвоживание и отсутствие соли. Это заставляет сердце немного больше работать для поддержания нужного уровня давления. Может длиться несколько недель. Не опасно. Нужно пить воду и добавить соли. Нужно дополнительно бороться со стрессом, если симптомы сердцебиений не уходят.

6. При диабете кетогенная диета изменит ваш сахар крови к лучшем или до нормы, что приведет к снижению дозы медикаментов. Это надо обязательно и своевременно контролировать вместе с врачом.

7. Если у вас повышенное давление, то вам придется скорректировать дозу лекарств, потому что давление снизится. У каждого в свое время. Так что это нужно контролировать с вашим врачом.

8. Сыпь или небольшие прыщи. Встречается крайне редко. Моя персональная статистика жалоб – 1 на тысячу. Такая сыпь следствие выделения кетонов с потом, что раздражает кожу. То же проходит. Нужно принимать душ после каждого потоотделения и просто ждать.

9. Снижение спортивных результатов. Главная причина - отсутствие жидкости и солей. Эта причина большинства ранних проблем при начале, когда дело доходит до физических характеристик. Нужно выпивать большой стакан воды с 0,5 чайными ложками соли за 30-60 минут до тренировки - это решение может иметь огромное значение в спорте.

10. КЕТОАДАПТАЦИЯ – это период, когда организм перестраивается на новый метаболизм. Длиться от двух недель до нескольких месяцев. Сопровождается  ВРЕМЕННЫМ уменьшением некоторых физических возможностей в спорте. Вторая, более приятная часть кетоадаптации наступает после. Это возрастание качества жизни и уход множества болезней. Но это занимает некоторое время. Год, два. Нужно дать телу время перестроиться.

11. Мое персональное наблюдение. Некоторые симптомы кето гриппа могут временно возникать в легкой форме и после входа в кетоз.  Причина банальна – нарушения соотношения рациона, стресс, перетренированность. Тогда при выходе из кетоза и возврате в него человеку придется проходить все заново. Но с каждым разом все легче и легче.

Хочу выразить огромную благодарность всем участникам группы за предоставление интересных источников и публикаций, всех, кто поделился профессиональным и личным опытом и благодаря чему, я смогла написать этот пост. Я прошу вас продолжать делиться знаниями и опытом и активно комментировать эту публикацию ради ее улучшения и детализации. Один человек никогда не сможет прочесть столько, сколько целая группа людей с различными интересами и опытом. Отдельная тема – кето страшилки от людей не в теме. Есть ли желающие сделать перевод?

https://www.dietdoctor.com/low-carb/fears#kidneys

Отдельная огромная благодарность Tanya Levchenko за перевод картинки

Придерживаясь низкоуглеводной, высокожировой диеты с умеренным содержанием белка, вы входите в состояние алиментарного кетоза, состояния, при котором ваше тело сжигает жир, используя его в качестве первичного топлива вместо глюкозы.

Проведенные исследования показали, что алиментарный кетоз может быть полезен при целом ряде проблем со здоровьем, начиная с ожирения.

Фактически исследования показывают, что высоко жировая, низко углеводная, средне-белковая диета (одним словом, диета поддерживающая алиментарный кетоз) идеальна для большинства людей.

Многие спортсмены сейчас уходят от высокоуглеводной диеты к этому типу питания для увеличения силы и выносливости.

Помимо инсулинорезистентности и сахарного диабета 2 типа, данная диета используется для лечения фармакорезистентной эпилепсии и таких неврологических заболеваний, как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона.

Рак – это еще одна перспективная точка приложения кетогенной диеты.

Другие преимущества включают в себя  уменьшение  голода и резкое снижение тяги к пище, как только вы сделали переход от сжигания сахара к сжиганию жира в качестве основного топлива.

Этот тип питания является оптимальным для продления жизни. Исследователи определили около дюжины генов, связанных с долголетием.

По словам Джеффа Волека, доктора медицины лицензированного диетолога и профессора факультета гуманитарных наук Университета штата Огайо, который проделал огромную работу в области диеты с высоким содержанием жиров, с низким содержанием углеводов и создал несколько книг по этой теме , основная функция одного из этих генов заключается в том, чтобы тормозить разложение аминокислот с разветвленной цепью, таких как лейцин.

Предотвращение этой деградации может помочь вам сохранить вашу мышечную массу. Данные аминокислоты во многих исследованиях с использованием моделей животных среднего возраста, при  добавлении в рацион увеличили биогенез мышечной массы и митохондрий сердца (создание новых митохондрий), улучшив как здоровье, так и увеличив продолжительность жизни.

Интересно, что аминокислоты  с разветвленной цепью очень похожи по структуре на кетоны - молекулы энергии, создаваемые вашей печенью из жиров, - и кетоны, по-видимому, метаболизируются в первую очередь.

Другими словами, кетоны сохраняют эти аминокислоты с разветвленной цепью, оставляя их высокие уровни в обращении, а также помогают сохранить мышечную массу и способствуют долголетию.

Кетоны - здоровое, чистое топливо

Основная причина, по которой у многих людей избыточный вес и / или плохое состояние здоровья в наши дни заключается в том, что западная диета перегружена легкоусвояемыми углеводами в качестве основного топлива, что, в свою очередь, препятствует способности вашего тела к доступу и сжиганию жира.

Высококачественные жиры, тем временем, являются более предпочтительным топливом, поскольку они используются гораздо эффективнее, чем углеводы. Когда вы сжигаете жир в качестве основного топлива, ваш респираторный фактор (количество кислорода, которое вам нужно) обычно падает, 2, что является признаком того, что ваш метаболизм работает более эффективно.

Как вводятся в алиментарный кетоз.

Самый эффективный способ перестроить свое тело на новый путь метаболизма при котором  жир является основным источником получения энергии - удалить большую часть сахара и крахмалов из своего рациона, и это одинаково верно для всех, будь это элитный спортсмен или малоподвижный больной диабетом. В то же время вы должны заменить эти углеводы здоровыми жирами.

Диетическое потребление около 50 граммов или менее в день чистых углеводов, а также сохранение белка на уровне от низкого до умеренного, обычно достаточно чтобы вы могли перейти к нутритивному кетозу (метаболическое состояние, связанное с увеличением производства кетонов в вашей печени).

Это всего лишь общее представление, так как каждый человек реагирует на продукты питания по-разному. Некоторые люди могут входить в состояние кетоза, потребляя до 70-80 граммов углеводов без волокон. Другим, особенно если у вас резистентность к инсулину или диабет типа 2, может потребоваться менее 40 граммов или даже до 30 граммов в день, чтобы достигнуть состояния кетоза.

Чтобы найти свой индивидуальный уровень кетоза, важно измерять не только уровень глюкозы в крови, но и уровень кетонов, которые могут выделяться с мочой, и с дыханием, либо в кровь.

Это даст вам объективную оценку того, действительно ли вы находитесь в кетозе, а не просто полагаться на подсчет суточного количества углеводов, которые вы потребляете. Пищевой кетоз определяется как кетоны крови, которые находятся в диапазоне от 0,5 до 3,0 миллимоль на литр (ммоль / л).

Тем не менее, использование кетокалькулятора радикально улучшит вашу способность понять, в каком количестве и какие продукты помогают вам сохранять ваши кетодиетические цели, а также помогает вам оценить питательную ценность ваших продуктов.

Избегайте молока и рассмотрите возможность приема MCT Oil

Помимо сахаров и зерновых, лучше избегать молока, так как это может негативно влиять на кетоз, если вы едите много молочных продуктов или пьете много молока.

Галактоза в молоке - это углевод, и вы можете легко превысить свой целевой объем углеводов, выпив один стакан молока. Казеин, первичный белок в молоке, может также вызвать или способствовать воспалению.

Когда вы держите уровень потребления углеводов низким, ваше тело переключается на сжигание жира для получения энергии, и ваша печень начинает превращать часть этого жира в кетоновые тела. Это эндогенное производство, что означает, что они сделаны вашим телом из ваших жировых запасов или из жиров в продуктах, которые вы едите.

Вы можете повысить уровень кетонов, приняв их в форме дополнения, но эти экзогенные кетоны (сделанные в лаборатории, а не в вашем теле) вряд ли окажутся полезными, если вы уже не находитесь в кетозе. Пищевые масла, такие как среднецепочечнные  триглицериды, (MCT), полученное из кокосового масло, также можно использовать для мягкого повышения уровня кетонов.

Кетогенная диета имеет самую длинную историю использования при эпилептических припадках

Рассматриваются 15 состояний здоровья, которые благоприятно реагируют на кетогенную диету 3, и это, вероятнее всего, короткий список.

Основываясь на понимании состояния здоровья и метаболизма митохондрий, подавляющее большинство состояний  может попасть под эту категорию. Одним из заболеваний, для которых кетогенная диета имеет самый длинный и лучше всего документированный послужной список, является эпилепсия.

Эта диета была эффективно использована для фармакорезистентных эпилептических припадков с 1920-х годов, 4 и исследования подтвердили, что это полезно как для детей, так и для взрослых.

На мой взгляд, было бы разумно внедрять кетогенную диету в качестве терапии первой линии, но в общепринятой медицине ее обычно не рассматривают как первую очередь выбора или рекомендуют,  только если пациент не отвечает на лечение антиконвульсантами.

Даже тогда этот разговор, возможно, должен быть инициирован пациентом или родителем ребенка с эпилепсией. Исследователи указывают, что кетодиета дает улучшение в течении эпилепсии более чем у 50% пациентов.: 5

Пищевой кетоз улучшает  здоровье вашего мозга

Ваш мозг будет работать лучше при сжигании жиров, а не на глюкозе, так как жир обладает не только нейротерапевтическим, но и нейропротективным действием. В то время как жиры не могут преодолеть гематоэнцефалический барьер, кетоны, будучи водорастворимыми жирами, могут  его проходить и кормить ваш мозг. Они также, по-видимому, снижают маркеры системного воспаления, такие как IL-6 и другие. Во многих случаях улучшение познавательной способности и остроты ума являются одними из первых, что люди замечают при наступлении кетоза.

Кетоны являются предпочтительным источником энергии для вашего мозга в целом, но особенно для людей, страдающих диабетом, болезнью Альцгеймера, Паркинсона и, возможно, даже БАС, поскольку при этих заболеваниях определенные нейроны становятся устойчивыми к инсулину или утратили способность эффективно использовать глюкозу, которая заставляет нейроны умирать. Когда присутствуют кетоны, у этих нейронов есть больше шансов выжить и восстановиться.

В одном исследовании пациенты с болезнью Паркинсона, которые находились на  кетогенной диете в соотношении 4:1 получили в среднем на 43% улучшение симптомов через один месяц. 6 Для Альцгеймера добавление масла MCT, по-видимому, особенно полезно. 7, 8

Исследования также поддерживают использование кетодиеты при аутизме. Как отмечается в представленной статье, «аутизм имеет некоторые сходные с эпилепсией особенности, и многие люди с аутизмом имеют эпиприступы, связанные с чрезмерным возбуждением клеток коры головного мозга». Исследования показывают, что кетодиета помогает снизить эту чрезмерную активность; В одном пилотном исследовании 9 большинство детей с аутизмом продемонстрировали улучшение после прохождения циклической кетогенной диеты в течение шести месяцев.

В отличие от глюкозы в крови, кетоны крови не стимулируют выброс инсулина. Им также не нужен инсулин, чтобы помочь преодолеть клеточные мембраны, включая нейронные мембраны. Вместо этого они используют простую диффузию, поэтому они даже могут проникать в клетки, которые становятся устойчивыми к инсулину. Вероятно, это одна из причин, по которой пищевой кетоз хорошо подходит для различных неврологических проблем и заболеваний. Эта диета также может быть рекомендована при::

• Мигрень : после кетогенной диеты в течение четырех недель было показано, уменьшение  частоты мигрени и снижение использования обезболивающих средств.

• Травмы и опухоли головного мозга . Исследования на животных показывают, что это может помочь уменьшить размер опухоли, улучшить моторную функцию и ускорить выздоровление, хотя она кажется более эффективной в молодом возрасте, чем в старшем.12

Улучшение метаболических состояний на кетогенной диете. Алиментарный  кетоз показан при  ожирении, метаболическом синдроме (преддиабете) и диабете. Это неудивительно, учитывая тот факт, что одно из его полезных эффектов - это коррекция резистентности к инсулину. Если вы имеете по крайней мере три из следующих симптомов, то вам может быть поставлен диагноз метаболический синдром: абдоминальное ожирение, повышенные триглицериды, низкий уровень холестерина ЛПВП, высокое кровяное давление и / или повышенный уровень сахара в крови натощак. Было показано, что состояние кетоза улучшает большинство из них.

Было также показано, что неалкогольный жировой гепатоз (NAFLD), который часто ассоциируется с ожирением, диабетом типа 2 и метаболическим синдромом, лечится диетой с низким содержанием углеводов и большим количеством здоровых жиров. В одном исследовании 13мужчины с ожирением, метаболическим синдромом и NAFLD показали нормализацию их веса, артериального давления, ферментов печени и жира в печени через четыре месяца кетогенной диеты; 21% полностью вылечили свой NAFLD.

Нарушение хранения гликогена(GSD) и синдром дефицита транспортера глюкозы 1 (GLUT1) являются двумя другими заболеваниями, при которых кетогенная диета является жизнесохраняющим лечением. GSD характеризуется отсутствием фермента, который помогает хранить глюкозу в виде гликогена или разлагать гликоген в глюкозу. Точная форма заболевания зависит от того, какого фермента имеется недостаточность.

«Больным, получающим заболевания с нарушением хранения гликогена, часто рекомендуется употреблять высокоуглеводные продукты с короткими интервалами, поэтому глюкоза всегда доступна для организма. Однако ранние исследования показывают, что кетогенная диета может приносить пользу людям с некоторыми формами GSD, например, GSD III, также известной как болезнь Форбса-Кори ...и  GSD V, также известной как болезнь Мак Ардля ... »

При синдроме дефицита транспортера глюкозы  GLUT1 (редкое генетическое заболевание) больному не хватает белка, который помогает транспортировать сахар крови в мозг. Приступы и нарушения моторных навыков являются двумя распространенными симптомами, которые обычно проявляются вскоре после рождения. Преимущество кетогенной диеты вполне очевидно в этом случае, поскольку кетоны не нуждаются в этом белке, чтобы попасть в мозг. Следовательно, кетоны являются идеальным источником энергии для людей с дефицитом GLUT1, позволяя их мозгу функционировать нормально.

Гормональные и нервные расстройства системы, течение которых может быть улучшено при использовании кетогенной диеты

Регуляция гормонов и неврологические заболевания  также могут быть улучшены через  эффективное сжигание жира. Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) и рассеянный склероз (МС) являются двумя состояними, которые, как представляется, хорошо реагируют на изменение метаболизма СПКЯ, которая приводит женщин к повышенному риску развития резистентности к инсулину, диабету, бесплодию, синдрому коронарной артерии, нарушениям липидного обмена (таким как повышенный уровень холестерина и высокое кровяное давление) и, возможно, рак молочной железы, характеризуются:

• Гиперинсулинемия (резистентность к инсулину с повышением уровня инсулина в сыворотке)

• Избыточное производство андрогенов (мужской гормон), вызывающее появление волос на лице и / или прыщей

• Полная или почти полное нарушение овуляции

• Избыточный вес

В одном исследовании 14 женщин с диагнозом СПКЯ, которые находились на кетогенной диете в течение шести месяцев, потеряли в среднем 12 процентов своего веса и  уменьшилиуровень инсулиан натощак в среднем на 54 процента. Уровни половых гормонов также показали улучшение, и 2 из 11 женщин смогли забеременеть, несмотря на историю бесплодия.

MS (рассеянный склероз), аутоиммунное заболевание, которое приводит к повреждению миелиновой оболочки (защитное нервное покрытие), вызывая такие симптомы, как онемение, потеря равновесия и снижение моторной функции, а также проблемы зрения и памяти. Как отмечается в опубликованной статье: «В одном исследовании 1MS на мышиной модели было установлено, что кетогенная диета подавляет воспалительные маркеры. Уменьшение воспаления привело к улучшению памяти, способности к обучению и улучшению физических функций»

Алиментарный  кетоз может стать ключом к профилактике рака

Рак - разрушительная болезнь, и сегодня трудно найти кого-либо, чья жизнь никоим образом не была затронута этим заболеванием. Фактически, это стало одной из главных причин смерти во всем мире. Хуже того, многие врачи в значительной степени не осведомлены о том, что большинство видов рака связаны с метаболической и митохондриальной дисфункцей, и, следовательно, обычные рекомендации по профилактике почти ничего не делают для того, чтобы подавить возрастающую волну постановки диагноза рака.

Я убежден, как и многие из экспертов, с которыми я беседовал, что более 90% случаев онкологических заболеваний можно предотвратить или лечить. Ключом является признание того, что рак действительно является митохондриальной метаболической болезнью, уходящей корнями в плохой выбор диеты в сочетании с неправильным образом жизни.

Рассмотрение рака как метаболического заболевания - как болезни поврежденной ДНК, которая является логичным  эффектом митохондриальной дисфункции - дает нам возможность контролировать эту дисфункцию путем тщательного выбора продуктов питания и питательных веществ и использования стратегий, которые помогают оптимизировать биохимические пути, которые подавляют рост рака, одновременно стимулируя механизмы, чтобы вывести его в ремиссию.

Пищевому кетозу в последние годы уделяется большое внимание исследователями рака, и многие исследования показывают, что он обладает большим потенциалом не только как форма профилактики рака, но и как фактор лечения - в сочетании с другими видами лечения, такими как химиотерапия и радиация. 16 Исследования направлены на то, чтобы нетоксичные метаболические терапии и наркотические коктейли были столь же эффективными, но с гораздо  меньшей токсичностью.

Фактически, по словам д-ра Томаса Сейфрида, который является одним из ведущих научных исследователей в области диетических вмешательств при раке, механизм, с помощью которого кетогенная диета управляет раком, намного яснее и понятнее, чем то, как кетогенная диета управляет эпилептическими судорогами. Это удивительно, учитывая, что кетогенная диета едва ли признается, не говоря уже о применении, в кругах онкологии, в то время как это было приемлемым лечением эпилепсии с 20-х годов прошлого века.

Центральная предпосылка заключается в том, что, поскольку раковые клетки нуждаются в глюкозе и инсулине, чтобы существовать и расти, понижая уровень глюкозы в крови, хотя ограничение углеводов  и белка буквально вызывает у раковых клеток голод. Кроме того, низкое потребление белка имеет тенденцию гасить путь mTOR, который часто ответственен за ускорение клеточной пролиферации.

Коррекция метаболической дисфункции и оптимизация митохондриального здоровья открывает путь к долгой, здоровой жизни

Я пришел к выводу о том, что митохондриальная дисфункция лежит в основе того, что заставляет вашу систему стареть. У вас есть тысячи митохондрий у почти всех ваших клеток, и они генерируют около 90 процентов энергии, необходимой для здоровья и выживания.

Когда большое количество из них перестает функционировать должным образом, ваше тело больше не может функционировать должным образом, создавая условия для развития любого количества заболеваний. Для некоторых это может проявляться в виде диабета или болезни сердца; в других ситуациях он проявляется как рак или какая-то форма нейродегенеративного заболевания.

Механизм заключается в оптимизации  функции митохондрий и коррекции метаболических дисфункций устойчивости к инсулину и лептину. Здесь мы сосредоточились на преимуществах кетогенной диеты, что означает употребление в пищу продуктов с высоким содержанием здоровых жиров, с умеренным белком и низким содержанием углеводов (подумайте о нелегкоусвояемых углеводах).

Выбор, который вы делаете в диетических жирах, действительно имеет решающее значение, поскольку жирные кислоты способствуют образованию клеточных мембран, и практически невозможно иметь оптимальную биологическую функцию с нарушенными клеточными мембранами. Так что диетический жир служит двум целям; Во-первых, он выступает в качестве топлива, а во-вторых является также строительными блоками для структурных компонентов вашего тела.

Большинство американцев неосознанно потребляют большое количество вредных жиров, таких как обработанные растительные масла, которые вносят свой вклад в ухудшение состояния здоровья с течением времени. Поэтому, когда я говорю о диетических жирах, я имею в виду натуральный, необработанный жир, который содержится в цельных продуктах, таких как семена, орехи, масло, маслины, авокадо, кокосовое масло, сырое какао или масло какао. Но также помните, что масло MCT имеет некоторые преимущества для здоровья.

Источник:  http://www.pinoyhealthguide.com